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Publicado el 8 Julio, 2016 por Redacción Digital en ¿Sabías?
 
 

La “Ictiosis Arlequín” y el niño de piedra

Se trata de una enfermedad extremadamente rara. A los seis años de edad el pequeño Ramesh ya no podía caminar, se le afectó también el habla y, para colmo, los niños de su entorno lo rechazaban por su aspecto

ictiosis2Ramesh Darji es un niño nepalí de apenas 11 años que sufre un raro trastorno en la piel llamado ictiosis arlequín, condición que provocó, que su piel comenzara a despegarse a los 15 días de nacido, dando lugar a una nueva piel muy gruesa y de tonalidad negra.

Es tanto el grosor de la piel, que se agrieta y se asemeja al traje de un bufón.

A los seis años de edad el pequeño Ramesh ya no podía caminar, se le afectó también el habla y, para colmo, los niños de su entorno lo rechazaban por su aspecto.

Sin embargo, increíblemente, ha podido conservar la vida en esas dolorosas condiciones, algo inusual para los que padecen esta rara enfermedad. Y aunque sus padres sumidos en la pobreza no podían costear el tratamiento médico necesario, la cantante británica Joss Stone se enteró del caso por un video y ahora está ayudando a la familia y recabando más apoyo.

ictiosis3El tratamiento comenzó quitándole las escamas del  cuerpo del niño, algo muy doloroso, luego le administraron antibióticos por dos semanas, y para evitar infecciones le aplicaron en su cuerpecito algunos fármacos así como una crema hidratante para retirarle la piel muerta.

Según el Daily Mail, que ha reportado el caso, ahora los padres del niño están más tranquilos y esperan que su hijo vuelva a caminar.

¿Qué es la “Ictiosis Arlequín”?

Se trata de una degeneración de la piel, del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos), que toma su nombre del aspecto de los recién nacidos con cuadros más graves: recuerda al disfraz de un arlequín.

ictiosis-700x329La enfermedad se caracteriza por presentar escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se manifiesta en forma de fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie corporal: párpados, labios y mucosa oral, además de hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de orejas nariz y dedos.

Las complicaciones clínicas más importantes se producen a causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales e incluyen sepsis (infección o contaminación generalizada) y deshidratación que conducen a joss-stone---buenamusica-comhipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre) y malnutrición. Los niños nacen con constricción marcada de tórax y abdomen con las correspondientes dificultades respiratorias y de alimentación.

Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, sida). La descamación seca puede ser fina y localizarse exclusivamente en el tronco y las piernas, o ser gruesa y difusa.

ramesh-ayuda-joss-stoneEs posible el diagnóstico prenatal mediante ecografía, fetoscopia (procedimiento mediante el cual se puede observar directamente al feto dentro del útero, mediante el uso de un fetoscopio introducido a través de una incisión bajo anestesia local) y amniocentesis (procedimiento obstétrico mediante el cual se extrae una pequeña cantidad de líquido amniótico para su posterior análisis).

El tratamiento inicial se centra en atenuar el trastorno de la función de barrera de la piel, mediante medidas de hidratación, tratamiento antibiótico ante los signos precoces de infección y medidas de soporte respiratorio y nutricionales.

(Con información y fotos de planetacurioso.com y la capital.com.ar)

xArlequin_sindromejpg.jpg.pagespeed.ic.316ZNN3qPLMás información sobre la enfermedad se puede ver en

Síndrome arlequín, Ictiosis arlequín o Harlequin Ichtyosis.

http://www.ecured.cu/S%C3%ADndrome_arlequ%C3%ADn


Redacción Digital

 
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